On a reçu une pièce d'hémi-néphrectomie polaire supérieure droite prélevée chez un garçon de 3 ans. Cette pièce pesait 40 gr et mesurait 5/ 4,5/ 4,2 cm. A la coupe, elle englobait une tumeur encapsulée de 32/32 mm d'aspect kystique avec comblement de la lumière par de nombreuses végétations gris-brûnatres d'aspect effrité.

La pièce a été échantillonnée et incluse en totalité.

L'examen microscopique montre la présence au sein du parenchyme rénal d'une prolifération tumorale largement nécrosée d'architecture papillaire au sein d'un stroma fibreux riche en calcosphérites.

Les papilles présentent un axe fibro-vasculaire fin, comportant par endroit des histiocytes spumeux. Ces papilles sont bordées de cellules cubiques de petite taille, à cytoplasme éosinophile et à noyau finement nucléolé.

Absence de composante tumorale blastémateuse ou mésenchymateuse de néphroblastome.

L'étude IHC montre que les cellules tumorales sont CK7+ (marquage intense et diffus), WT1 - et TFE3-.